Maladies des glandes surrénales

Informations cliniques

La fonction de la corticosurrénale consiste à synthétiser de nombreuses hormones stéroïdes. Ceux-ci peuvent être répartis dans les groupes des glucocorticoïdes (p. ex. cortisol), des minéralocorticoïdes (p. ex. aldostérone) et des hormones sexuelles (p. ex. androgènes). La quantité et le moment de la production d’hormones sont principalement contrôlés par l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui est produite dans l’hypophyse. L’ACTH est à son tour contrôlée par la corticotropin releasing hormone (CRH) de l’hypothalamus.

La synthèse de l’aldostérone, le principal régulateur de l’équilibre du sel et de l’eau, est en outre régulée par la quantité de sodium et de potassium dans le sang ainsi que par le système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA).

La production d’hormones dans le cortex surrénal peut être perturbée par différentes maladies, de sorte qu’il y a soit trop, soit trop peu d’hormones produites. Cela entraîne une hyper ou une hypofonction de différents organes endocriniens et une multitude de pathologies différentes.

Diagnostic

Des maladies telles que le syndrome de Conn, le syndrome de Cushing et le syndrome adrénogénital sont associées à une hyperfonction du cortex surrénalien.

Un excès chronique de cortisol est également appelé hypercortisolisme et peut entraîner des symptômes regroupés sous le nom de syndrome de Cushing. Les causes possibles peuvent être externes à la glande surrénale, par exemple une surproduction d’ACTH due à une tumeur de l’hypophyse (maladie de Cushing), ou internes à la glande surrénale. En outre, un excès de composants de médicaments ressemblant au cortisol peut déclencher le syndrome de Cushing. Pour diagnostiquer le syndrome de Cushing, il est recommandé de procéder à des dosages de cortisol dans le sang, la salive et l’urine, ainsi qu’au dosage de l’ACTH.

Une surproduction d’aldostérone entraîne ce que l’on appelle un hyperaldostéronisme. Le symptôme le plus fréquent est l’hypertension artérielle. Jusqu’à dix pour cent de tous les cas d’hypertension sont causés par un hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn). Alors que dans le syndrome de Conn, la concentration de rénine est simultanément abaissée, la forme secondaire d’hyperaldostéronisme est la conséquence d’une hyperstimulation du SRAA. En cas de suspicion d’hyperaldostéronisme, il est recommandé de déterminer le quotient aldostérone/rénine.

Dans le syndrome adrénogénital, la production de cortisol est perturbée par des déficits enzymatiques d’origine génétique. Les précurseurs du cortisol, comme la 17-OH-progestérone, sont produits en plus grande quantité, mais pas l’hormone fonctionnelle elle-même. Au lieu de cela, en raison de l’absence de rétroaction négative, les androgènes sont produits en plus grande quantité à partir des précurseurs accumulés.

Une insuffisance de la corticosurrénale entraîne une insuffisance corticosurrénale. La cause la plus fréquente de l’insuffisance corticosurrénale primaire est la maladie d’Addison. En raison de la destruction auto-immune des cellules du cortex surrénalien produisant des hormones (par des auto-anticorps dirigés contre les hormones du cortex surrénalien, NNR), le cortex surrénalien ne peut plus produire d’hormones. Le diagnostic peut être établi par une mesure combinée du cortisol et de l’ACTH.