Vascularite

Informations cliniques

Les ANCA sont souvent présents dans les vascularites auto-immunes des petits vaisseaux sanguins, en particulier dans la granulomatose avec polyangéite (GPA, granulomatose de Wegener), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA, syndrome de Churg-Strauss), qui sont regroupées sous le nom de vascularites associées aux ANCA (VAA) selon le système de classification de la conférence de consensus de Chapel Hill. Les principaux antigènes cibles des ANCA associés à la vascularite sont la protéinase 3 (PR3) et la myéloperoxydase (MPO). Les anticorps anti-PR3 sont le plus souvent trouvés chez les patients atteints de GPA (jusqu’à 90 %), les ANCA MPO sont décrits en relation avec la PAM (40 % à 80 %) et l’EGPA (20 % à 70 %). Une autre forme de vascularite des petits vaisseaux sanguins est la maladie des anti-GBM (syndrome de Goodpasture), qui touche les capillaires glomérulaires et, dans certains cas, les capillaires pulmonaires. Des auto-anticorps caractéristiques sont dirigés contre la membrane basale glomérulaire (GBM). Jusqu’à 35 % des échantillons positifs pour les anti-GBM sont également positifs pour les ANCA. En raison d’un chevauchement clinique fréquent entre les VAA et la maladie des anti-GBM, il est recommandé de tester en parallèle les anticorps anti-GBM et les ANCA chez les patients présentant des lésions rénales correspondantes.

Diagnostic

Le diagnostic des VAA repose principalement sur la détection monospécifique des anticorps anti-protéinase 3 (PR3) et anti-myéloperoxydase (MPO), ainsi que sur la détection des ANCA par IFI. Selon le consensus international de 2017, l’utilisation de tests monospécifiques est particulièrement recommandée pour la détection de PR3 et de MPO dans le cadre du diagnostic de la GPA, respectivement de la PAM et de l’EGPA.

Avec l’ELISA Anti-PR3-hn-hr innovant, basé sur un mélange de PR3 humaine native (hn) et humaine recombinante (hr), ainsi que l’ELISA Anti-MPO basé sur la MPO humaine hautement purifiée, EUROIMMUN propose des systèmes de test de haute qualité pour l’aide au diagnostic en cas de suspicion de VAA. L’ELISA Anti-PR3-hn-hr, en particulier, se distingue par une très bonne spécificité (99 %) et une sensibilité significativement supérieure (94 %) à celle des tests ELISA avec antigène natif (88 % et 78 % respectivement).

Les granulocytes humains fixés à l’éthanol (EOH) et au formol (HCHO) sont la norme en matière de diagnostic par immunofluorescence. EUROIMMUN les propose en combinaison sur un BIOCHIP. D’autres BIOCHIP exclusifs d’EUROIMMUN, par exemple avec des cellules HEp-2 associé à des granulocytes sédimentés, augmentent encore la fiabilité du diagnostic. La technique EUROPLUS permet de combiner des substrats de culture cellulaire traditionnels avec des antigènes uniques définis et purifiés (PR3, MPO, GBM) dans un seul puits de test. Cela simplifie considérablement l’interprétation des aspects d’immunofluorescence.

L’IFI permet de visualiser deux types d’ANCA : D’une part, le type cytoplasmique (cANCA), associé à la GPA et presque toujours dirigé contre PR3, et d’autre part, le type périnucléaire (pANCA), qui indique un spectre de différentes maladies. Dans le cas de la PAM et de l’EGPA, l’antigène cible principal des pANCA est principalement la MPO. Il existe en outre des ANCA atypiques (également appelés x-ANCA ou DNA-ANCA) qui sont particulièrement associés aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) et aux maladies du foie (cholangite biliaire primitive (CBP) et cholangite sclérosante primitive (CSP)). Parmi les représentants éminents de ces ANCA, ceux dirigés contre la lactoferrine liée à l’ADN, la cathepsine G, le lysozyme ou la BPI sont retrouvés. Les résultats positifs de l’IFI doivent toujours être interprétés en combinaison avec ceux d’un test monospécifique anti-PR3 et anti-MPO (par ex. ChLIA ou ELISA). Comme tous les cANCA et pANCA ne sont pas positifs avec le test monospécifique, seule la réalisation en parallèle de l’IFI et de ChLIA/ELISA permet d’obtenir la meilleure spécificité et sensibilité pour la détection des ANCA. Pour la détection des ANCA et des anticorps anti-PR3, anti-MPO et anti-GBM, EUROIMMUN propose des tests ELISA, EUROLINE, ChLIA et IFI.

Matériel d’information

Vascularites associées aux ANCA