Myopathies

Informations cliniques

Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII, également appelées syndromes de myosite ou myosites) constituent un groupe de maladies rhumatismales auto-immunes systémiques caractérisées par une inflammation chronique des muscles squelettiques. Elle se manifeste par une faiblesse ou des douleurs musculaires qui entraînent une limitation croissante des mouvements. Dans de nombreux cas, d’autres organes, comme la peau, les poumons ou le cœur, sont également touchés. Le caractère systémique des MII se manifeste en outre par des symptômes généraux comme la fièvre, la fatigue ou les maux de tête. Environ 13 % des cas de MII sont associés à une tumeur maligne.

Le diagnostic des MII est un défi en raison de leur rareté et des syndromes de chevauchement potentiels avec d’autres maladies rhumatismales. En particulier si aucune atteinte musculaire n’est visible au départ, il faut généralement attendre plusieurs années avant de pouvoir poser un diagnostic après l’apparition des premiers symptômes.

La classification des MII en fonction du tableau clinique, de la sérologie et des complications attendues a été de plus en plus différenciée au fil du temps. Auparavant, on ne distinguait que la dermatomyosite (DM) et la polymyosite (PM). Aujourd’hui, il existe jusqu’à six sous-groupes, qui comprennent également la myosite à inclusion (IBM), la myopathie nécrosante à médiation immunitaire (MNMI), le syndrome de l’anti-synthétase (SAS) et la myosite à chevauchement (OM).

Diagnostic

Comme les différents anticorps anti-MII sont associés à des symptômes, des atteintes d’organes et des pronostics différents, ils jouent un rôle important dans la distinction des sous-formes. La directive allemande actuelle concernant les syndromes de myosite en tient compte en exigeant la prise en compte simultanée et équivalente des résultats de laboratoire, de la biopsie musculaire et des résultats cliniques dans le diagnostic, et en soulignant l’importance des anticorps spécifiques à la myosite (MSA) et des anticorps associés à la myosite (MAA) (Ligne directrice DGN sur les syndromes de myosite, N° de registre AWMF 030/054, 2022).

Il existe aujourd’hui plus de 20 anticorps différents décrits dans le diagnostic des MII, que l’on distingue en MSA et MAA en fonction de leur présence exclusive dans les IIM ou également dans d’autres maladies rhumatismales. Les anti-Jo-1 sont les anticorps les plus connus et les plus répandus, avec une prévalence d’environ 20 %. La prévalence de la plupart des autres anticorps se situe dans la fourchette basse des pourcentages à un chiffre. De plus, les MSA apparaissent généralement isolées les unes des autres, ce qui rend la sérologie encore plus difficile.

EUROIMMUN propose un large portefeuille de tests pour la détection des auto-anticorps liés aux MII. Les profils EUROLINE pour le diagnostic des myosites permettent la détection monospécifique de jusqu’à vingt auto-anticorps en une seule incubation, dont le cN-1A, une exclusivité mondiale pour le diagnostic différentiel de la myosite à corps inclus, une maladie rare. Cela permet non seulement d’économiser du temps et de l’argent, mais aussi d’obtenir des informations sur les anticorps présents et le tableau clinique associé.

Le portefeuille est complété par l’IFA pour la détermination de l’ANA et par des tests monospécifiques (ELISA, ChLIA) pour la détection de l’anti-Jo-1 et de l’anti-cN-1A.

Matériel d’information

Diagnostic complet de la myosite

EUROLINE profils myopathies inflammatoires auto-immunes

EUROLINE profils myosite