Encéphalite auto-immune

Informations cliniques

Chez les patients atteints d’encéphalopathies auto-immunes, on trouve des auto-anticorps dirigés contre des antigènes de surface neuronaux. Les anticorps sont dirigés contre les récepteurs du glutamate (type NMDA ou type AMPA), les récepteurs GABA_B, la DPPX, les canaux potassiques dépendants du voltage (VGKC) ou les protéines associées aux VGKC (LGI1, CASPR2). Comme ces antigènes jouent un rôle direct ou indirect dans la transduction du signal synaptique, les maladie auto-immunes associées s’accompagnent généralement de crises ainsi que de symptômes neuropsychiatriques et se traduisent entre autres par des formes particulières d’encéphalite limbique auto-immune, de neuromyotonie ou de syndrome de Morvan. Ces syndromes graves, parfois potentiellement létaux, peuvent être d’étiologie non paranéoplasique ou paranéoplasique, la fréquence d’une tumeur sous-jacente variant entre 10 % et 70 % en fonction des types d’anticorps. Les anticorps jouent probablement un rôle décisif dans la pathogenèse. Comme des mesures thérapeutiques adéquates (interventions immunomodulatrices, ablation de la tumeur) peuvent conduire à une large régression des symptômes chez la majorité des patients, un diagnostic précoce est déterminant pour un bon pronostic.

Diagnostic

Le diagnostic des encéphalites auto-immunes repose généralement sur l’association d’un tableau clinique caractéristique, de résultats d’IRM cérébrale, d’EEG et d’examen du liquide céphalorachidien à l’appui, le cas échéant, ainsi que sur la détermination des anticorps dans le sérum/LCR. Dans le sérodiagnostic, les tests recombinants monospécifiques sont considérés comme la méthode de choix et peuvent être combinés avec des méthodes de détection immunohistochimiques conventionnelles. Les conditions suivantes doivent être exclues par un diagnostic différentiel : encéphalites infectieuses (en particulier HSV), autres étiologies auto-immunes (par exemple encéphalite limbique avec auto-anticorps dirigés contre Hu, Ma2, CV2, amphiphysine) et maladies cliniquement similaires du système nerveux central et/ou périphérique. Une distinction diagnostique des encéphalites atypiques doit également être envisagée. Il faut tenir compte du fait qu’il peut y avoir des symptômes qui se chevauchent et des images mixtes de différents syndromes. Un résultat sérologique positif doit entraîner une recherche complète de la tumeur.