Syndrome de Goodpasture

Informations cliniques

La maladie des anti-GBM fait partie des vascularites des petits vaisseaux. Elle se caractérise par la présence d’auto-anticorps dirigés contre le domaine 1 non collagénique de la chaîne α3 du collagène de type IV (α3(IV)NC1). L’antigène cible est localisé dans la membrane basale glomérulaire du rein et dans la membrane basale des alvéoles pulmonaires. La majorité des patients souffrent d’une glomérulonéphrite rapidement progressive avec une microhématurie ou une macrohématurie, une protéinurie et une anurie généralement légères. Lorsque les reins et les poumons sont touchés (60 à 80 % des patients), on parle de syndrome de Goodpasture. Chez 20 à 40 % des patients atteints de la maladie des anti-GBM, seuls les reins sont touchés, et dans une petite proportion, seuls les poumons. Si elle n’est pas traitée, la maladie des anti-GBM peut rapidement entraîner une insuffisance rénale, une insuffisance pulmonaire et la mort. Son incidence est estimée entre 0,5 et 1,6 cas par million et par an. Les auto-anticorps anti-GBM sont pathogènes : des titres élevés apparaissent généralement chez les patients atteints d’une maladie rénale à progression rapide. Si les anticorps sont éliminés précocement par échange plasmatique, le pronostic s’améliore. Les rechutes sont rares si les auto-anticorps anti-GBM ne sont plus produits après échange de plasma et sous immunosuppression. Si des auto-anticorps anti-GBM sont détectés dans le sang avant une transplantation rénale, il est très probable qu’une récidive se produise dans le greffon.

Diagnostic

Niere, Affe: AAk gg. GBM Chez les patients présentant des symptômes de glomérulonéphrite avec ou sans atteinte pulmonaire, le diagnostic de la maladie des anti-GBM repose sur la détection d’auto-anticorps anti-GBM dans le sérum ou dans le tissu rénal. Les anticorps peuvent être déterminés par un test d’immunofluorescence indirecte (IFI) en utilisant des coupes tissulaires de rein de singe ou par des tests immunologiques monospécifiques avec le domaine NC1 purifié (par ex. ELISA, ChLIA, blot en ligne, dots d’antigènes en IFI). La détection des anticorps dans un échantillon de tissu rénal permet de confirmer le diagnostic. Jusqu’à 35 % des patients atteints d’une maladie des anti-GBM ont des anticorps dirigés contre le cytoplasme des granulocytes neutrophiles (ANCA, généralement contre la myéloperoxydase (MPO)). Jusqu’à 10 % des patients atteints d’ANCA présentent des auto-anticorps anti-GBM. Si les résultats sériques sont négatifs et que la suspicion de glomérulonéphrite anti-GBM persiste, une biopsie rénale est indiquée.