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L’hépatite auto-immune (HAI), anciennement appelée hépatite lupoïde ou hépatite chronique active, touche principalement les femmes (75 % des cas). La maladie se manifeste par une augmentation des taux de bilirubine, d’enzymes hépatiques et d’immunoglobulines, par des changements histologiques caractéristiques (la biopsie du foie montre une nécrose des cellules du parenchyme avec une infiltration de lymphocytes et de plasmocytes) et par la présence de divers auto-anticorps. La maladie peut survenir dès la petite enfance et jusqu’à un âge avancé, mais elle est plus fréquente chez les jeunes adultes et les adultes d’âge moyen. En Europe occidentale, l’incidence de l’HAI est de 1,9 cas pour 100 000 habitants par an. En l’absence de traitement, l’HAI évolue rapidement vers une cirrhose du foie. Toutefois, si un traitement immunosuppresseur à faible dose est mis en place à temps et suivi systématiquement jusqu’à la fin de la vie, les patients ont une espérance de vie normale. Le diagnostic différentiel doit notamment exclure une infection par les virus de l’hépatite en examinant les paramètres sérologiques correspondants.
Les auto-anticorps circulants jouent désormais un rôle important dans le diagnostic de l’HAI. Ils sont présents chez la majorité des patients, bien que leur rôle dans la pathogenèse soit controversé. Il n’existe pas de corrélation claire entre l’activité de la maladie ou le pronostic et le titre des anticorps.
Les auto-anticorps suivants sont associés à la HAI : anticorps anti-noyaux cellulaires (ANA), ADN natif, muscles lisses (ASMA, principal antigène cible : actine F), SLA/LP, microsomes de foie et de rein (LKM-1, antigène cible : cytochrome P450 IID6) et antigène hépatique cytosolique de type 1 (LC-1, antigène cible : formimino transférase-cyclodéaminase). De tous les anticorps, les auto-anticorps dirigés contre l’SLA/LP, qui peuvent aujourd’hui être détectés par divers tests immuno-enzymatiques EUROIMMUN, ont la spécificité la plus élevée pour l’AIH. Les anti-SLA/LP apparaissent seuls ou en association avec d’autres auto-anticorps en cas d’HAI. Leur prévalence ne se situe toutefois qu’entre 10 % et 30 %, mais leur valeur prédictive est proche de 100 %.
En outre, des concentrations élevées d’anticorps anti-muscle lisse (ASMA) indiquent une HAI. Une grande partie des anticorps est dirigée contre les épitopes conformationnels de l’actine F, qui sont les mieux conservés dans les coupes congelées ou les cellules tissulaires. Contrairement à d’autres ASMA, les anticorps dirigés contre l’actine F sont des marqueurs très spécifiques de l’HAI de type I. La lignée cellulaire VSM47 (vascular smooth muscle) permet de distinguer facilement et clairement les motifs de fluorescence microfilamentaires (MF) des motifs non-MF et facilite ainsi le diagnostic d’une HAI de type I au moyen d’un test d’immunofluorescence indirect, en plus de la détermination sur coupe triple de tissu de rat (foie, rein, estomac ; FRE). Les immunoblots multiparamétriques, les EUROLINE profils maladies hépatiques auto-immunes, permettent de confirmer efficacement tous les auto-anticorps pertinents.
Sérologie de l‘hépatite auto-immune et la cholangite biliaire primitive
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