Cholangite sclérosante primitive

Informations cliniques

La cholangite sclérosante primaire (CSP) est une maladie hépatique cholestatique chronique qui entraîne une destruction progressive des voies biliaires. La prévalence de la PSC est d’environ 8 à 14 patients pour 100 000 habitants. Les hommes sont plus souvent touchés par cette maladie que les femmes (60 à 80 pour cent), et elle est plus souvent diagnostiquée entre 30 et 60 ans. La CSP est plus fréquente chez les patients atteints de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (85 à 90 % de la rectocolite hémorragique et 10 à 15 % de maladie de Crohn). Pour cette raison, les patients atteints de CSP présentent souvent des auto-anticorps sérologiques contre les granulocytes (pANCA), l’un des principaux antigènes étant la lactoferrine liée à l’ADN.

Diagnostic

La cholangiographie est la méthode la plus importante pour un diagnostic sûr. Bien que la CSP soit associée à de nombreux auto-anticorps, il ne s’agit pas d’une maladie auto-immune typique. Cependant, elle peut être associée à des phénomènes auto-immuns pendant l’enfance, y compris des auto-anticorps de haut titre (par exemple ANA, ANCA et ASMA). En cas de suspicion d’un syndrome de chevauchement avec une hépatite auto-immune ou une cholangite biliaire primaire (jusqu’à 10 % des cas), les tests sérologiques d’anticorps peuvent fournir des informations diagnostiques supplémentaires.

Matériel d’information

Autoimmune liver diseases

Differentiated ANCA determination using IIFT Mosaics