Cholangite biliaire primitive

Informations cliniques

La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie hépatique cholestatique chronique, à médiation immunitaire, dont l’origine est inconnue. Elle survient principalement chez les femmes (>90 %) entre 40 et 60 ans. On estime que l’incidence de la CBP dans le monde est de 4 à 31 cas/million par an. La CBP se caractérise par une infiltration des petits canaux biliaires intrahépatiques (canaliculi biliferi) par des cellules lymphatiques et une accumulation de bile (cholestase). La maladie débute souvent par des symptômes généraux peu spécifiques et très variables, tels que des démangeaisons (prurit), de la fatigue et des douleurs dans la région supérieure droite de l’abdomen. droite de l’abdomen. Un ictère obstructif se développe après une période de temps variable. L’augmentation des lipides sériques fournit un indice important de CBP. Sur le plan histologique, le foie présente des modifications correspondant à une cholangite destructive chronique non suppurative : la péricholangite granulante, c’est-à-dire une destruction à progression lente des canaux biliaires de petite et moyenne taille, suivie d’une fibrose, dont le stade final est la cirrhose complète. Outre le foie, d’autres organes à fonction exocrine sont souvent touchés, en particulier les glandes lacrymales et salivaires et le pancréas.

Diagnostic

Le diagnostic de la CBP comprend des tests de la fonction hépatique (détection de la phosphatase alcaline, de l’aspartate transaminase et de l’alanine transaminase), le dosage des lipides sériques, des tests de recherche d’AMA et d’ANA ainsi que la distinction avec d’autres maladies inflammatoires chroniques du foie telles que l’hépatite virale chronique, l’hépatite auto-immune ou la cholangite sclérosante primitive.

La détection des anticorps anti-mitochondriaux (AMA) est très importante pour le diagnostic de la CBP. Les anticorps dirigés contre l’antigène M2 constituent le marqueur diagnostique présentant la plus grande sensibilité et spécificité. Ces anticorps sont présents chez jusqu’à 94 % des patients atteints de CBP. Une sérologie positive des anticorps anti-M2 avec un titre élevé est un indice important dans le diagnostic de la CBP et un prédicteur extrêmement utile dans le dépistage précoce de la CBP chez les patients qui présentent une forme précoce de CBP sans dysfonctionnement hépatique notable ou symptômes de maladie cholestatique. Outre l’AMA, l’ANA peut également être détecté chez environ un tiers des patients atteints de CBP par immunofluorescence indirecte. Les protéines de la leucémie promyélocytaire (PML) et Sp100, qui génèrent un motif de points nucléaires dans l’IFI, et les deux composants du complexe du pore nucléaire (gp210 et p62), qui ont été spécifiquement associés à un motif périnucléaire, ont été identifiés comme des antigènes cibles ANA spécifiques dans la CBP.

Matériel d’information

Autoimmune liver diseases

Sérologie de l‘hépatite auto-immune et la cholangite biliaire primitive

EUROLINE Profiles Autoimmune Liver Diseases