Dermatoses auto-immunes

Le diagnostic des dermatoses bulleuses auto-immunes nécessite à la fois la détection histopathologique des auto-anticorps liés aux tissus par immunofluorescence directe et la détermination sérologique des auto-anticorps circulants. Les auto-anticorps spécifiques à chaque maladie, dirigés contre les antigènes épidermiques (desmosomes des cellules épineuses et membrane basale épidermique) sont détectés par le test d’immunofluorescence indirecte (IFI) sur des coupes de tissus d’œsophage de primates. Pour une différenciation plus poussée des auto-anticorps dirigés contre les structures de la membrane basale, on utilise des coupes de tissus de peau de primates clivée par NaCl. Le diagnostic final repose sur l’association du tableau clinique et de la détection d’auto-anticorps dirigés contre les antigènes cibles individuels par IFI, ELISA monospécifique ou analyses immunoblot.

Les patients atteints de pemphigoïde bulleuse (BP) ont des auto-anticorps dirigés contre la BP180 et souvent aussi contre la BP230. Le taux sérique d’auto-anticorps anti-BP180 est en corrélation avec l’activité de la BP, le taux sérique d’auto-anticorps anti-BP230 avec la durée de la maladie. Les auto-anticorps dirigés contre la desmogléine 1 et 3 sont des marqueurs de la maladie du pemphigus. L’IFI s’est avéré utile pour détecter les auto-anticorps circulants dans le pemphigus. L’ELISA est équivalent à l’IFI en termes de sensibilité et de spécificité lorsque la desmogléine 1 recombinante et la desmogléine 3 recombinante sont utilisées. Le niveau des titres d’anticorps anti-Dsg1 et anti-Dsg3 est largement corrélé à la sévérité de la maladie, à l’activité de la maladie et au succès du traitement. La détermination des auto-anticorps dirigés contre l’envoplakine contribue au diagnostic du pemphigus paranéoplasique (PNP) et à la clarification du diagnostic différentiel. La présence d’auto-anticorps dirigés contre le collagène de type VII assure le diagnostic de l’EBA et permet de la distinguer des autres dermatoses bulleuses auto-immunes. La laminine 332 est l’antigène cible d’une sous-forme cliniquement pertinente de pemphigoïde des muqueuses. Pour établir un diagnostic différentiel, il convient de déterminer les anticorps anti-laminine 332 en cas de suspicion, ce qui est possible grâce au test d’immunofluorescence basés sur les cellules (CBA) d’EUROIMMUN.

L’analyse des anticorps se liant au derme est également intéressante à des fins de recherche. Le test CBA permet de distinguer les anticorps dirigés contre le collagène de type VII ou la laminine 332 des anticorps anti-p200 (RUO).