Protéine 1 neuronale contenant des domaines de type facteur de croissance (NELL1)

La GEMp est une maladie inflammatoire chronique des glomérules, caractérisée par le dépôt de complexes immuns le long de la membrane basale glomérulaire. Dans environ 70 % des cas, des anticorps dirigés contre le récepteur de la phospholipase A2 (PLA2R) sont présents. Les anticorps dirigés contre la protéine 7A contenant le domaine de type 1 de la thrombospondine (THSD7A) sont détectés moins fréquemment (1 à 5 %). L'identification de nouveaux auto-antigènes chez les patients atteints de GEMp négatifs en anti-PLA2R et anti-THSD7 était l'objectif de l'étude menée par Sethi S. et al.¹.

Dans cette étude, des glomérules ont été isolés à partir d'échantillons de biopsie rénale prélevés chez des patients atteints de GEMp négatifs en anti-PLA2R, par microdissection laser, puis analysés par spectrométrie de masse. Les auteurs ont identifié la protéine NELL1 (Neural Epidermal Growth Factor-like 1) comme l'antigène cible potentiel. Par immunohistochimie, ils ont démontré la colocalisation de l'antigène NELL1 avec les complexes immuns accumulés le long de la membrane basale glomérulaire, une caractéristique de la GEMp. NELL1 a été identifié comme antigène cible dans 34 des 210 cas négatifs en anti-PLA2R (16 %), et a donc été retrouvé plus fréquemment que THSD7A. Chez 5 patients, des anticorps anti-NELL1 ont également été détectés dans le sérum. Les auteurs décrivent les auto-anticorps dirigés contre NELL1 comme un autre biomarqueur important et le deuxième plus fréquent de la GEMp.

Messages clés  :

• NELL1 identifié comme le nouvel antigène cible de la GEMp négatif en anti-PLA2R et anti-THSD7A

• La GEMp associée à NELL1 est la deuxième forme la plus fréquente de GEMp

• Les anticorps anti-NELL1 sont décrits comme un nouveau biomarqueur potentiel de la GEMp

Références des produits :
FA 1254-1005-52^* : Neural epidermal growth factor-like 1 protein (NELL1)
FA 1254-1005-2^* : Membranous Nephropathy Mosaic 2
                              Phospholipase A2 receptor (PLA2R)
                              Thrombospondin type-1 domain-containing protein 7A (THSD7A)
                              Neural epidermal growth factor-like 1 protein (NELL1)

^*Réservé à la recherche, non destiné à un usage en Diagnostic In Vitro au sens de la directive 98/79/CE.

¹. Sethi S, et al. Neural epidermal growth factor-like 1 protein (NELL-1) associated membranous nephropathy. Kidney Int. 97(1):163-174 (2020).